兒童腎病綜合征非芬蘭型，主要是常染色體隱性遺傳致病基因為NPHS2，它早期的腎臟病理為微小病變樣改變，隨后可以出現(xiàn)局灶節(jié)段性腎小球硬化，多在三個月到五歲的時候出現(xiàn)腎病綜合征。糖皮質(zhì)激素治療沒有效果，出現(xiàn)癥狀以后會迅速進展到終末期腎衰竭。
腎移植以后很少出現(xiàn)復發(fā)，對于具有該型臨床特點的患兒，應該進行基因的篩查，可以避免過度的治療。在治療上主要是對癥治療，終末期需要行透析，或者是腎移植手術(shù)。
兒童腎病綜合征非芬蘭型進展
李靜主治醫(yī)師
焦作市第二人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科
2020-03-04 1306次
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張麗芬
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謝金秋
主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
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兒童難治型腎病綜合征治療兒童難治型的腎病綜合征需要尋找難治的因素，必要的時候需要給予免疫抑制劑來治療。所謂的難治型的腎病綜合征就是應用激素治療以后2個月尿蛋白沒有轉(zhuǎn)陰或者是還有增高的趨勢。對于這一部分腎病綜合征，需要積極的尋找難治的原因，比如患者是不是存在感染或者腎靜脈存在血栓。如果有這種情況，感染的需要控制感染，而血栓的需要給予抗凝治療。在這些因素去除了以后，那么觀察患者對于激素的反應情況。如果仍然不好的話，那這時候建議及時的給予腎穿刺檢查，主要是為了明確病理類型，這樣可以選擇更有針對性的免疫抑制劑，比如環(huán)磷酰胺或者他克莫司，這樣可以提高治愈率。語音時長 01:13”
韓正斌
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孔琦
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秦虹
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馬強
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馬強
副主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
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