珠蛋白生成障礙性貧血，原名地中海貧血，又稱海洋性貧血，是一組遺傳性溶血性貧血性疾病。由于遺傳的基因缺陷，致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導致的貧血或病理狀態(tài)。
緣于基因的復雜性和多樣性，使缺乏的珠蛋白鏈類型，數(shù)量以及臨床癥狀變異性較大，根據(jù)所缺乏的珠蛋白鏈種類，以及缺乏程度予以命名和分類。
本病廣泛分布于世界許多地區(qū)，東南亞及高發(fā)地區(qū)之一，我國廣東，廣西，四川多見，長江以南各省區(qū)有散發(fā)病歷，北方少見。
什么是地貧
謝將主治醫(yī)師
吉安市中心人民醫(yī)院 血液科
2019-01-17 10285次
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什么是腦卒中什么是腦卒中，腦卒中可以發(fā)生在我們每一個人身邊，我們常常聽說有的人昨天還在正常工作，今天就突然倒下，被送到醫(yī)院，雖然撿回了一條命，但是出現(xiàn)了一側(cè)的胳膊腿活動不好，或者說臥床不起了，從而改變了這個人，和他的家庭的整個的生活狀態(tài)，我們說這就是一個典型的那個腦卒中的例子，就是我們老百姓常說的中風，簡單的來講，腦卒中，就是因為腦血流發(fā)生了障礙，從而引起腦組織這種缺血缺氧而發(fā)生壞死，導致腦部損害的這樣一類疾病的總稱，腦卒中它在每年在我國有將近200萬人要死于腦卒中，所以說它的危害相當巨大，所以我們每一個人都應當掌握一些防治腦卒中的知識。
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童晨光
副主任醫(yī)師北京中科西苑醫(yī)院
2018-10-11 10197次
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什么是腎癌腎癌我們又稱之為腎細胞癌，它是泌尿系統(tǒng)的，惡性程度較高的腫瘤之一，也是常見腫瘤之一，是起源于腎實質(zhì)的泌尿小管的，這種上皮系統(tǒng)的惡性腫瘤。腎癌又稱之為腎腺癌，占腎惡性腫瘤的80%到90%，根據(jù)我們現(xiàn)在的流行病學的調(diào)查，腎癌在泌尿系生殖器腫瘤里邊占第二位，它的發(fā)生率僅次于膀胱癌，占成人惡性腫瘤的2%到3%，占小兒腫瘤的20%左右。從男女發(fā)病率來講，還是有差異的，根據(jù)統(tǒng)計男女的比例是2：1，男性會更多一點。腎癌的發(fā)病年齡有一些特點，比如說第一個，隨著年齡的增長，會呈現(xiàn)一個增高的趨勢。第二個，腎癌的發(fā)病年齡在40到55歲之間。除此之外，腎癌在不同的國家，有一些明顯的趨勢，歐美國家是明顯要高于亞洲國家的，印度、日本等國的發(fā)病率比較低，城市的發(fā)病率是要高于農(nóng)村的。
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王建龍
副主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2019-09-20 8275次
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地貧是什么地貧是地中海貧血的簡稱，也稱為珠蛋白生成障礙性貧血，海洋性貧血。這是由于血紅蛋白的珠蛋白肽鏈基因突變或者是缺失，而導致的遺傳性溶血性貧血，也是最常見的單基因疾病之一。一般根據(jù)病情的類型，可分為α珠蛋白生成障礙性貧血，β珠蛋白生成障礙性貧血兩大類。一般對于靜止型或者是輕型的地貧，不需要特殊治療。對于重癥的患者，需要輸血，以及祛鐵治療。必要的時候，可以切除脾臟，或者進行造血干細胞的移植。語音時長 01:14”
李紅冬
副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心
2021-03-12 1851次
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a地貧和b地貧那個嚴重一般來說無論是哪種類型的地中海貧血，它都分輕重來判斷嚴重情況，這和是哪個型號是沒有關(guān)系的。a地中海貧血在胎兒時候就死亡了，成年人很少，b地中海貧血在出生后存活率也很低，一般都是病情比較輕的個體才能夠存活。正常人的絕大部分血紅蛋白是由兩條a鏈和兩條b鏈組成一個血紅蛋白，地中海貧血的嚴重程度主要是看缺失了幾個位點，缺失得越多就越嚴重，地中海貧血是遺傳疾病，它攜帶不同的基因，分為a地貧和b地貧。語音時長 1:26”
陳玉
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-10-20 27253次
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地貧是什么病病情分析：地中海貧血是由于α或β蛋白基因發(fā)生突變或者缺失使α或β珠蛋白鏈合成不足或缺如，最終導致溶血性貧血，是一種遺傳性疾病。有明顯的地域性，主要分布在我國長江沿岸及以南地區(qū)。意見建議：臨床上地中海貧血和缺鐵性貧血都比較常見，均為小細胞低色素性貧血，但治療完全不同，所以出現(xiàn)小細胞貧血時，一定要對兩種疾病進行鑒別，需要進一步檢查查鐵蛋白、血清鐵、鐵結(jié)合力，必要時進行基因篩查，避免誤診、誤治。
李士雪
主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2021-03-15 1801次
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b地貧a地貧能要孩子么病情分析：是可以要小孩，如果夫妻雙方只有一個人攜帶β地貧基因，小孩最多只是攜帶者。地貧基因遺傳的概率是比較高的。如果夫妻雙方都是β地中海貧血，胎兒有1/4的機會為正常，1/2的機會為基因攜帶者，另1/4的機會為重型地中海型貧血。意見建議：整個孕期都要產(chǎn)檢，可以通過產(chǎn)檢，或者根據(jù)醫(yī)生的建議進行備孕。如果輕型地中海貧血，一般沒有表現(xiàn)癥狀，重型可能需要輸血維持生命。所以一定要進行產(chǎn)檢，以防重度地貧兒出生。
周齊
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2020-06-24 10903次
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地貧是什么地貧是由于一種或幾種正常珠蛋白肽鏈合成障礙（部分或全部缺乏）而引起的遺傳性溶血性疾病。地貧一般指的是珠蛋白生成障礙性貧血，通常由于一種或幾種珠蛋白基因的突變，造成相應的珠蛋白鏈合成減少或缺乏，體內(nèi)珠蛋白鏈比例失衡，引起正常血紅蛋白合成不足，同時過剩的珠蛋白肽鏈在紅細胞內(nèi)聚集形成不穩(wěn)定產(chǎn)物，導致紅細胞
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2021-12-24 1094次
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地貧是什么地中海貧血，簡稱地貧，是一種因珠蛋白合成障礙而導致的遺傳性溶血性疾病。這種病癥由于珠蛋白基因缺陷，使得血紅蛋白中的珠蛋白鏈有一種或幾種合成減少或不能合成，進而導致血紅蛋白的組成成分發(fā)生改變。嚴重時，患者會出現(xiàn)溶血和貧血的癥狀。地貧主要分為α
趙聲明
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2024-10-31 0次
