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• 新生兒腎上腺皮質(zhì)增生

  新生兒腎上腺皮質(zhì)增生，是因為我們通常通過產(chǎn)前，或者是通過出生后新生兒的診斷，會發(fā)現(xiàn)在腎上腺區(qū)域組織增厚，或者增大。那么腎上腺的皮質(zhì)增生的話，表明的就是說腎上腺，可以出現(xiàn)一些分泌功能的異常，特別是像類固醇的異常，出現(xiàn)一些這樣的表現(xiàn)。那么通過檢測和化驗，是可以得到結(jié)論的。單純的新生兒皮質(zhì)增生的話，可以用類固醇藥物來對抗和處理，如果是合并有其他的腫瘤和占位的時候，他需要考慮通過手術(shù)來治療。

  

  01:06
  俞鋼 主任醫(yī)師廣東省婦幼保健院

  2018-12-11 16030次

• 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的臨床表現(xiàn)

  腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的臨床表現(xiàn)分為一般的臨床表現(xiàn)和危重的表現(xiàn)，一般的表現(xiàn)有全身逐漸加重的不適感、無精打采、乏力、倦怠等癥狀，以及有些人會出現(xiàn)食欲減退、惡心、頭暈、體位性低血壓，還有一些人會出現(xiàn)體重減輕，有很多人在腎上腺皮質(zhì)功能減退的時候被誤診為抑郁癥。腎上腺皮質(zhì)功能減退癥也可能會出現(xiàn)特別嚴重的危重癥狀，一般都是因為腎上腺皮質(zhì)功能減退癥本身沒有得到治療或者沒有得到充分的治療，再加上嚴重的誘因，比如突然的感染、大手術(shù)、大的外傷，這時身體需要很多的腎上腺糖皮質(zhì)激素，但是沒給外源性的補充或補充的不夠，自己分泌的又不足，這時就會發(fā)生因為腎上腺糖皮激素的嚴重缺乏而導致的腎上腺危象。主要臨床表現(xiàn)可以表現(xiàn)為40度以上的發(fā)熱、嚴重的低血壓，甚至伴有休克，出現(xiàn)心動過速、四肢厥冷，然后患者處于極度衰弱無力的狀態(tài)，淡漠嗜睡，也有一些人不是淡漠嗜睡，表現(xiàn)是煩躁不安、譫妄，甚至驚厥。腎上腺危象會有生命的危險，必須得及時輸糖皮質(zhì)激素、氫化可的松才能夠校正。

  

  01:49
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2021-09-22 4317次

• 先天性腎上腺皮質(zhì)增生
  先天性腎上腺皮質(zhì)增生，是指腎上腺皮質(zhì)類固醇激素合成途徑中所必須的一些遺傳性缺陷導致的一種疾病。其中17-α羥化酶缺陷癥是先天性腎上腺皮質(zhì)增生的一種相對少見類型，屬于常染色體隱性遺傳病，是由編碼該酶的cyp17基因突變所引起的。cyp17在腎上腺和性腺中均參與類固醇激素的生物合成，這種疾病的臨床表現(xiàn)有以下一些方面：一、性發(fā)育障礙。患者常因原發(fā)性閉經(jīng)和青春期延遲而就診，女性至青春期時乳房不發(fā)育、無腋毛、無陰毛、無月經(jīng)；男性由于胚胎期無睪酮、外生殖器似女性或部分男性化，往往作為女性培養(yǎng)，但無子宮、輸卵管。二、低腎素型高血壓、低血鉀。患者往往存在有不同程度的高血壓，有的在7、8歲的時候就出現(xiàn)高血壓，個別會出現(xiàn)嚴重高血壓。三、通?；颊吣I上腺皮質(zhì)功能減退癥狀較輕，因為皮質(zhì)酮具有部分糖皮質(zhì)激素活性，極高水平的皮質(zhì)酮可以代償皮質(zhì)醇的作用。
  語音時長 1:56”
  徐亞光 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-11-06 5334次

• 先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥
  先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是一種內(nèi)分泌性疾病，是較常見的常染色體隱性遺傳病。是由于皮質(zhì)激素合成過程中所需要酶的先天缺陷所導致的，皮質(zhì)醇合成不足，使血中濃度降低，由于負反饋作用刺激垂體分泌，促腎上腺皮質(zhì)激素增多導致腎上腺皮質(zhì)增生，并分泌過多的皮質(zhì)醇前身物質(zhì)，如十一去氧皮質(zhì)醇和腎上腺雄酮等，從而發(fā)生一系列臨床癥狀。不同種族先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的發(fā)病率是有較大差別的。該病主要表現(xiàn)有21羥化酶缺乏和3羥脫氫酶缺乏，有男性化和失鹽的表現(xiàn)，可以出現(xiàn)的低血鈉，高血鉀，循環(huán)衰竭，失鹽危象等。也可以發(fā)生于出生后數(shù)周內(nèi)，危及生命。根據(jù)其臨床表現(xiàn)的嚴重程度可以分為典型的和非典型的臨床表現(xiàn)。
  語音時長 1:48”
  徐亞光 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-10-25 17441次

• 嬰兒先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的癥狀
  病情分析：這是一種常染色體隱性遺傳性疾病，是由于基因缺陷導致的，主要表現(xiàn)為女嬰男性化，男性性早熟，皮膚色素沉著。由于腎上腺皮質(zhì)功能不足，可出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂，如低鈉血癥，高鉀血癥，嚴重脫水。部分小孩有明顯的胃腸道癥狀，如拒食、腹瀉、嘔吐，生長發(fā)育遲緩。意見建議：在懷疑或考慮有本病時，要及時檢查，尿液17-羥類固醇，17-酮類固醇常明顯升高。B超可發(fā)現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)增生。確診需要做基因診斷。有嚴重脫水、電解質(zhì)紊亂時要及時糾正，避免發(fā)生危險。
  王林中 主任醫(yī)師鄂州市中心醫(yī)院

  2020-04-10 2702次

• 先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥用什么藥
  先天性的腎上腺皮質(zhì)增生癥，一般情況下，如果在確診初期，可以使用少量的糖皮質(zhì)激素來進行治療，但是那需要根據(jù)患者的病情程度以及患者的恢復情況來確定一下的具體治療方案，也需要給患者及時的補充身體中所需的鹽分。
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2019-01-27 2903次

• 先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥怎么治療
  先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥一般通過多休息、調(diào)整飲食、應(yīng)用藥物等方式治療，經(jīng)過及時有效治療，能夠得到較好緩解。1、多休息：先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥主要是由于腎上腺皮質(zhì)激素生物合成酶缺陷所導致的一種疾病，先天性基因突變和遺傳是該疾病的主要病因。患者可會出現(xiàn)昏睡、嘔吐等癥狀，部分患者還會出現(xiàn)體重下降的情況。由于
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2023-06-29 0次

• 先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥陰蒂肥大圖片
  先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥導致的陰蒂肥大，可以通過藥物治療、手術(shù)治療進行改善。
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2022-11-29 58次