首先根據發(fā)病年齡，針對一些小兒可能都是兩歲之前來發(fā)病的，他有一個常染色體顯性遺傳的病史，另外查血象，可以見一個單純的紅細胞增生減低，網織紅細胞也是低下的狀態(tài)。
另外在骨髓細胞學檢查當中可以見到僅有紅細胞的成熟障礙，它可以停止在原始或者是幼稚的階段，粒細胞系統(tǒng)和巨核細胞系統(tǒng)發(fā)育是正常的，因此做純紅細胞再生障礙性貧血的診斷也不是很難的，另外檢測染色體也有一些非特異性的斷裂和異位。
小兒純紅細胞再生障礙性貧血如何診斷
盛秀云主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 血液科
2018-05-28 1351次
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什么是純紅再生障礙性貧血純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細胞的減少，骨髓也是紅細胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細胞造血的一類疾病，嚴重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。
01:18
師曉東
主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
2020-03-10 7770次
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再生障礙性貧血再生障礙性貧血，顧名思義就是造血發(fā)生了障礙，也就是我們的骨髓正常的造血功能衰竭掉了，造不出血來了。它表現(xiàn)出來三系細胞，白細胞、紅細胞、血小板，三系都減少。所以這種病病情上比較嚴重，尤其是急性再生障礙性貧血，病死率非常高，要及時的到醫(yī)院去進行，診斷和治療。慢性的或者輕型的，就可以用藥物治療。
01:07
沈建良
主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院
2018-10-22 20656次
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純紅細胞再生障礙性貧血鑒別診斷純紅細胞再生障礙性貧血是需要和再生障礙性貧血進行鑒別診斷的，通常再生障礙性貧血的時候，骨髓當中可以出現(xiàn)增生減低或者是重度減低，外周血可以出現(xiàn)三系細胞的減少，也就是說可以出現(xiàn)紅細胞系列，白細胞系列以及血小板的減少。而純紅細胞再生障礙性貧血的時候，往往是骨髓當中紅細胞系列選擇性再生障礙。而白細胞系列和血小板多數(shù)是正常的。所以，再生障礙性貧血的時候，患者除了有貧血的表現(xiàn)以外，還可以有感染發(fā)熱，或者是出血的表現(xiàn)，純紅細胞再生障礙性貧血的時候，患者往往是以貧血的表現(xiàn)為主，感染發(fā)熱以及出血都是比較少的。純紅細胞再生障礙性貧血的時候，骨髓當中粒系和巨核細胞系列增生是正常的，只是幼紅細胞可以出現(xiàn)顯著的減少，小于5%，甚至是完全缺乏，但是再生障礙性貧血的時候，骨髓當中粒系，紅系和巨核細胞都可以出現(xiàn)減少，淋巴細胞比例可以出現(xiàn)增高，并且可以出現(xiàn)非造血細胞團。語音時長 01:36”
孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-09-04 2586次
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急性純紅細胞再生障礙性貧血這個疾病的簡稱是純紅再障，這一類的疾病一般是指的骨髓的紅細胞系列選擇性的再生障礙，而引起的一組很少見的綜合癥，國內的文獻報道已經超過了一百例。發(fā)病機制多數(shù)與自身免疫是有關的，臨床上的可以分為先天性和獲得性兩大類，獲得性的又可以按照病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。對于慢性的患者要詳細的檢查有沒有胸腺瘤的情況，必須進行x線胸部后前位、側位和二十度斜位攝片，可以檢查出有85%到90%的胸腺瘤，ct掃描的檢出率可以高達百分之百的，對于這一類病人一旦確診，對于胸腺瘤要盡早地切除，術后緩解率可以高達30%的。語音時長 1:19”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-18 1559次
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怎樣檢查純紅細胞再生障礙性貧血純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統(tǒng)極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復性。少數(shù)可轉成全血細胞減少。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-15 2502次
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純紅細胞再生障礙性貧血怎么治療通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細胞及針對相關疾病進行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對某些患者有效。治療須持續(xù)較長時間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-15 2501次
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純紅細胞再生障礙性貧血是白血病嗎紅細胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點上主要是表現(xiàn)為貧血，會
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-05-24 100次
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兒童再生障礙性貧血如何診斷兒童再生障礙性貧血可以通過實驗室檢查，體格檢查，臨床表現(xiàn)等診斷，具體如下。1、實驗室檢查：全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少，沒有幼稚紅細胞，血小板降低，血紅蛋白數(shù)降低。骨髓活檢至少一個部位增生減低或重度減低，其中巨核細胞減少明顯。骨髓穿刺提示有核細胞增生程度減低，非造血細胞比例增高。2、體格檢查：
張麗
主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院
2022-04-24 316次
