脂質沉積性肌病是指在肌肉中有異常含量的脂質沉積且是主要的病理表現，這個病是一種遺傳性疾病，屬于染色體隱性遺傳。脂質沉積性肌病是脂肪代謝障礙累及骨骼肌的一種表現，脂肪代謝生化轉變過程中，任何環(huán)節(jié)出現障礙，都可以導致脂質在肌肉和全身各器官中堆積至病。
引起它的病因常見的是肉堿缺乏，或者是肉堿棕櫚酰基轉移酶缺乏，所以明確了病因，下一步來看看預防措施，預防措施只能去做一個基因的檢查，排查染色體，看看是不是攜帶有相關的基因。
脂質沉積性肌病如何預防？
于姍主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 內分泌科
2018-05-18 1703次
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肝內脂質沉積什么原因其實這種肝呢，就是我們所說的脂肪肝，那么脂肪肝，有這個就是均勻的脂肪肝，也有不均質的脂肪肝，就是有地脂肪多、有地脂肪少，這種情況，這種情況一般來講也是很常見的，正常來講，肝臟里的脂肪含量，肯定就15%左右、低于15%，當這個脂肪含量要高一些的話呢，到15%到30%的，一般我們稱之為，就叫輕度脂肪肝，如果再多，30%到60%都是脂肪的話，那我們稱之為中度脂肪肝，如果說大于60%，都是脂肪細胞的話，那我們稱之為重度脂肪肝，那么就是說，正常的肝細胞相對要少得多，那么脂肪細胞相對比較多，但是很好的事呢，就是這個現象是可逆的，如果通過控制飲食、運動，控制體重，脂肪肝是可逆的，換句話說，一個重度脂肪肝，可以轉換成中度、輕度，甚至也可能轉化成正常，所以一般這種情況呢，還是就是說，建議病人就是去，管住嘴、邁開腿、控制體重，從而進行一個有效的一個保護。
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樊華
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-03 14939次
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高血壓性心肌病如何預防？高血壓性心肌病怎么來預防，顧名思義高血壓性心肌病，它的原因是很清楚的，它是有別于我們原發(fā)性心肌病的治療和預防，那種是原因不明的。而高血壓性心肌病，它的原因是很明確的，就是高血壓。因此預防就非常簡單，就是我們把高血壓控制好，這個就是我們預防的一個方法，有效地控制高血壓，盡量地避免高血壓發(fā)病。高血壓一旦發(fā)病之后，我們做到良好地控制高血壓，然后及時監(jiān)測他的并發(fā)癥的出現，這個是我們來預防高血壓性心肌病的，最主要的最有效的方法。
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于紅
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京康復醫(yī)院
2019-09-05 1780次
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脂質沉積性肌病如何診斷？脂質沉積性肌病是指在肌肉中有異常合成的脂質沉積，且為主要的病理改變。本病為肌肉長鏈脂肪酸氧化過程當中缺陷，所致的代謝性疾病，是神經系統(tǒng)脂肪代謝遺傳性疾病的一種表現形式。診斷主要是依據患者多為青少年時期發(fā)病，病情進展緩慢，以四肢近端對稱性無力為主，也可累及面、咀嚼肌、吞咽肌，肌電圖檢查是肌源性損害，血清肌酸激酶大多顯著升高。對患激活組織檢查的時候，可以見到一型肌纖維內大量空泡，電鏡檢查可以見肌纖維有大量的脂滴，這樣就可以確診。語音時長 01:09”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-05-16 1805次
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如何護理脂質沉積性肌病由于患者對疾病了解不是特別多，所以可能會出現心理上的恐懼感，而且加上全身的一些臨床表現，很可能會有情緒比較低落的情況，要針對患者的具體的情緒變化，對其進行多加關心，對其進行疾病的相關的教育，指導家人給予生活上的關心，幫助和精神上的鼓勵，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。第二個就是飲食上的護理，患者一般有吞咽無力，為了避免食物進入氣管，可以給予半流質飲食，讓患者進食速度放慢，避免嗆咳，餐后漱口，避免食物殘渣的殘留。第三個是安全護理，由于患者會出現四肢無力，步態(tài)不穩(wěn)，容易發(fā)生意外，應該向患者說明一些容易發(fā)生損害的因素，指導患者進行有效的功能鍛煉，提高肌力。語音時長 01:27”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-05-18 1595次
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脂質沉積性肌病是怎么回事病情分析：脂質沉積性肌病通常情況下是由于肌肉長鏈脂肪酸氧化過程缺陷所導致的，在患病期間病人會出現四肢對稱性肌無力等臨床癥狀，不及時治療可能會出現低酮性低血糖或者心肌病等并發(fā)癥。意見建議：建議病人應該及時的應用糖皮質激素等藥物來進行治療，然后需要以高糖、低脂肪、高維生素的飲食為主，適當的進行體育鍛煉。
陳建富
副主任醫(yī)師朝陽市第二醫(yī)院
2020-01-22 1001次
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張輝
主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院
2020-06-29 801次
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輕鏈沉積病如何診斷中老年人原因不明的蛋白尿及腎功能受損應注意排除本病，必要的檢查有：一、血清蛋白電泳及血尿免疫固定電泳，輕鏈沉積病病人血清蛋白電泳m蛋白陽性者僅26%，免疫固定電泳85%的病人血或尿中可檢測到單克隆的免疫球蛋白輕鏈以kappa鏈最常見，約占80%。二、骨髓穿刺活檢可以明確是否存在漿細胞異常增生，并可應
彭濤
副主任醫(yī)師山東大學齊魯醫(yī)院
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如何排除器質性心臟病排除器質性心臟病通常需要進行全面的心血管檢查，如心電圖檢查、血液檢查、超聲心動圖檢查、磁共振成像檢查等。1、心電圖檢查：心電圖能夠檢測心臟的電活動情況，包括心率、節(jié)律、傳導和心肌缺血等情況，如果出現心電圖異常，提示可能存在器質性心臟病。2、血液檢查：血液檢查可以檢測血液中的心肌酶和心肌蛋白等物質的水
李博
主治醫(yī)師浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院
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