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醫(yī)生主講實錄

多囊腎是指在胚胎發(fā)育的過程中由于腎小管與集合管之間的連接發(fā)生障礙,導致尿液生成后自腎小管排出受阻,形成數(shù)個大小不等的尿液潴留樣的囊腫,臨床上主要分為嬰兒型和成人型兩大類。下面來說一下嬰兒型多囊腎。

本病為常染色體隱性遺傳性疾病,患兒父母雙親均可無同類病史,但是兩者之一可攜帶有關的遺傳基因。嬰兒型多囊腎有圍產期型、新生兒型、嬰兒型、少年型四種類型。

前兩者是由于雙腎集合管的多囊性病變,而呈彌漫性分布,受累范圍分別為90%于60%以上,常同時伴有其他臟器的先天性反常,在分娩前和出生后短時間內,因為腎功能或其他臟器功能衰竭而死亡;嬰兒型多囊腎病變累及腎小伙的范圍約占25%,臨床癥狀出現(xiàn)就晚,一般至兒童期腎衰竭而死亡;少年型多囊腎病變累及腎小管的范圍僅為10%,腎損傷的程度較輕,發(fā)展較為緩慢。

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