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• 什么是血友??？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 32175次

• 什么是腎血管性的高血壓

  腎血管性的高血壓的病因，主要有三種：第一，動脈粥樣硬化，臨床上比較常見；第二，纖維肌發(fā)育不良，比較少見；第三，大動脈炎。這幾個引起血管狹窄，造成血流量的減少，腎臟里面會激活腎血管緊張素醛固酮的系統(tǒng)，引起血壓的升高，跟心臟功能的一些減退。同時，也會引起腎臟結構的一些改變，從而加重腎性高血壓的發(fā)生。臨床上其實這樣的病人不是很少見，但是相對比較隱匿，需要做造影的檢查來發(fā)現。但是如果解除了這方面的狹窄，通過一些介入治療的手段，把血管打開，可能這些腎血管引起的高血壓，就會得到比較好的控制。

  

  01:21
  李吉林 主任醫(yī)師汕頭大學醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院

  2020-12-29 3450次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個疾病是完全不同的疾病的機制，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導致血漿當中的vWF的數量減少，或質量出現異常。據國外報道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因為血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治療方面不一致，對于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。
  語音時長 1:25”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-19 13062次

• 血管性假血友病
  血管性假血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病。共同的特征是凝血酶生成障礙凝血時間延長。終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥的患者沒有明顯的外傷有可能發(fā)生自發(fā)性出血，這種情況屬于是遺傳性出血性疾病。在臨床表現上往往會有家族史，符合染色體顯性遺傳規(guī)律。有出血傾向、粘膜皮下出血或者月經過多，術后會有出血是少數關節(jié)肌肉出血，但是一般沒有關節(jié)畸形，這種情況的治療關鍵的就是要加強預防，再就是要補充凝血因子對癥支持治療，平時生活當中一定要注意盡量地避免外傷。注意防止感染，平時要盡量的避免做一些危險性的動作，因為一旦出現外傷，那么就有可能會導致出血。如果需要做手術的話提前應該做好預防工作，適當的用一些促進凝血的藥物，再就是要注意適當的止血。
  語音時長 1:33”
  張化勇 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-10-16 6428次

• 血管性血友病嚴重嗎
  血管性血友病是一種血液系統(tǒng)疾病，也是一種遺傳性出血性疾病。臨床上表現為鼻衄，牙齦出血，皮膚淤點，淤斑，月經過多，分娩或手術后大出血。所以血管性血友病的患者需要盡量避免外傷磕碰及手術，以及使用影響血小板功能的藥物，否則容易導致生命危險。
  謝將 主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院

  2019-01-22 2105次

• 血管性血友病怎么檢查
  病情分析：血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對于自幼發(fā)病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經量增多，外傷或手術后出血難止為主要表現的患者要查：全血細胞計數、部分激活的凝血活酶時間、凝血酶原時間和纖維蛋白原含量。如有異常進一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經量增多者，在替代治療的基礎上，要使用含孕激素類藥物治療月經增多。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-10-23 1602次

• 血管性血友病因子測定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析，必要的時候還需要進行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定，可以利用免疫電泳法，還有這個膠乳凝集散射比濁法進行標準的一個測定。第二是可以根據vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個監(jiān)測，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫(yī)師中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 413次

• 血友病a和血友病b哪個嚴重
  不存在血友病A和血友病B哪個嚴重的說法，患病后都是比較嚴重的，需要積極治療。血友病A與血友病B都屬于血友病，但是它們有著明顯的區(qū)別，血友病A是由于遺傳因素導致了體內凝血因子8活性下降而出現的一種出血性疾病，而血友病B是由于遺傳因素導致的體內凝血因子9活性下降而出現的一種出血性疾病，但是，無論是血友病
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-11-07 72次