問重癥肌無力眼瞼下垂治療方法
病情描述:
重癥肌無力眼瞼下垂治療方法
答醫(yī)生回答
病情分析:
重癥肌無力患者出現(xiàn)眼瞼下垂后,需要給予相應(yīng)的藥物進行治療,包括溴吡斯的明、糖皮質(zhì)激素等等。對于胸腺瘤導(dǎo)致的重癥肌無力,還應(yīng)當(dāng)采取手術(shù)治療的方法切除胸腺瘤來改善眼瞼下垂的癥狀。
意見建議:
患者出現(xiàn)眼瞼下垂的癥狀之后,需要及時的去醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科進行血常規(guī)、尿常規(guī)、腦脊液檢查、胸部CT、肌電圖等檢查手段,以明確是否存在重癥肌無力的情況,明確診斷后再給予針對性的治療。
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重癥肌無力初期癥狀重癥肌無力,是一個神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病,它的初期的表現(xiàn),可以有肌肉的疲勞,肌肉的乏力,最后發(fā)展到無力,也可以有眼肌無力,眼瞼下垂、遮蓋角膜緣,影響視力等等,還可以有咀嚼方面的無力。吃飯的時候,特別吃一些比較硬的時候,咀嚼肌無力,開始還是有力量,后來慢慢的就沒有力量。早晨可能表現(xiàn)的力量比較充足一些,到了下午,疲勞感非常強,可以有疲勞、乏力,最后發(fā)展到無力,還可以有其他方面的無力的癥狀。所以容易疲勞,眼瞼下垂、咀嚼困難,上午輕、下午重等等,都是重癥肌無力的早期的表現(xiàn)。01:23
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重癥肌無力的原因重癥肌無力的病因具體來說,目前還是相對說比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經(jīng)肌肉接觸點,一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器,把一個電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r候,經(jīng)過變壓器的一個放大,然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個反射系統(tǒng)也是這樣的,我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個興奮,積累到神經(jīng)肌肉接觸點,釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體,這個受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配,完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞,然后這個肌肉就產(chǎn)生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會受到一些影響,咱們說的它這個受體,它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了,不是我原來的那個受體了。我們要產(chǎn)生一個免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體,這個抗體它要破壞這個受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞,特別是橫紋肌的細胞,它跟我們身體骨骼肌細胞,那個受體它有相似性。就是有一個相關(guān)的,大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞,它受到一些T細胞抑制這個免疫的,就是不要你過度的對自身免疫??墒窃谶@些病人,這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染,比方說非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變,這個時候T細胞就認為這個改變了,它的抗原不對了,那么它就會產(chǎn)生一種抗體。這個抗體它就會經(jīng)過胸腺,然后游離到血液當(dāng)中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點,它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng),它破壞這個受體,受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒有減少??墒羌∪馍厦娴耐挥|后膜,受體減少了,它就會帶來信息的減少。同樣的道理,它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮,所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變,所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動越多,這個時候你傳導(dǎo)信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產(chǎn)生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復(fù)了?;謴?fù)以后,然后你這個時候你再活動,它肌肉又開始出現(xiàn)收縮活動。所以它會表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn),就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性,同時還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當(dāng)然具體的哪個是最主要的,就是咱們說的始動因子。它第一個發(fā)起啟動的不是很清楚,目前認為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個疾病,因為它最后帶來的都是肌無力,跟前面說的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病,它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它,就是咱們說的萬全力太利魯唑片,可以對它進行一個緩解它疾病的發(fā)展,改善病人的生存時間。05:07
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眼瞼下垂重癥肌無力治療眼瞼下垂重癥肌無力包括成人型單純眼肌型重癥肌無力和兒童型重癥肌無力。成人型單純眼肌型重癥肌無力占成人型重癥肌無力的15%-20%,臨床上常給予藥物治療,常用的藥物有膽堿酯酶抑制劑,主要包括溴吡斯的明和溴化新斯的明,腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑,如果患者合并有胸腺增生和胸腺瘤,應(yīng)該給予胸腺治療,常包括胸腺手術(shù)和胸腺放射治療等等。兒童型重癥肌無力多數(shù)僅限于眼外肌,有四分之一的患者可以自然緩解,臨床上治療比較困難,常規(guī)可給予一些中醫(yī)中藥治療,嚴(yán)重的患兒也可以給予溴吡斯的明或者是腎上腺皮質(zhì)激素治療,并給予易消化飲食,增加營養(yǎng)。語音時長 1:40”
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重癥肌無力雙眼瞼下垂重癥肌無力雙眼瞼下垂,可見于重癥肌無力早期或單純眼肌型重癥肌無力。重癥肌無力患者在發(fā)病早期可以單獨出現(xiàn)眼外肌無力,咽部肌肉無力或肢體肌肉無力等。顱神經(jīng)支配的肌肉較脊髓神經(jīng)支配的肌肉更容易受累。單純眼肌型重癥肌無力可以分為成人型單純眼肌型重癥肌無力和兒童型重癥就利。成人型單純眼肌型重癥肌無力占15%至20%,病變始終僅限于眼外肌,表現(xiàn)為上眼下垂和復(fù)視。兒童型重癥肌無力占我國重癥肌無力患者的20%,大多數(shù)病例僅限于眼外肌麻痹,雙眼瞼下垂可以交替出現(xiàn)。大約四分之一的病例可以自然緩解,只有少數(shù)病例可以累及全身骨骼肌。兒童型重癥肌無力中有兩種特殊的亞型,新生兒型和先天性重癥肌無力。新生型指女性患者所生的嬰兒中約有10%,因為含有母體乙酰膽堿抗體igg,經(jīng)胎盤傳給胎兒而引起肌無力。患者表現(xiàn)為哭聲低,吸吮無力,肌張力低和動作減少,經(jīng)治療后多在一周至三個月內(nèi)痊愈。?先天性重癥肌無力是指患兒出生后短期內(nèi)出現(xiàn)肌無力,可以是單純的眼外肌麻痹,也可以伴有全身肌無力,對抗膽堿酯酶藥治療效果不佳,但是患者的病情發(fā)展緩慢,可以長期存活,該患者可有明確的家族史。語音時長 2:13”
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重癥肌無力眼瞼下垂怎么治療病情分析:重癥肌無力眼瞼下垂一般給予溴吡斯的明或者激素治療。溴吡斯的明是乙酰膽堿酯酶抑制劑,可以減少神經(jīng)末梢釋放的乙酰膽堿的破壞,有效改善眼瞼下垂癥狀。激素則能起到免疫應(yīng)答的抑制作用,降低免疫應(yīng)答對機體損傷。意見建議:口服溴吡斯的明治療后有可能出現(xiàn)腹瀉、惡心、嘔吐等消化道癥狀,大劑量服用還可能出現(xiàn)精神異常癥狀。使用激素治療重癥肌無力眼瞼下垂時需要從小劑量開始,逐漸加量,癥狀改善后,激素逐漸減量,以最小維持量治療或完全停藥。 不可直接停用激素,容易出現(xiàn)病請反彈。
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重癥肌無力眼瞼下垂的原因病情分析:重癥肌無力眼瞼下垂的原因是由于支配眼瞼的肌肉出現(xiàn)了神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙,受累的肌肉表現(xiàn)為病態(tài)疲勞,眼瞼上抬無力。重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病,主要以骨骼肌受累為主,受累的肌肉容易出現(xiàn)疲勞,單純眼部受累的患者表現(xiàn)為眼瞼下垂。意見建議:當(dāng)出現(xiàn)眼瞼下垂時需要注意觀察是否有早晨起來時癥狀輕微,下午至傍晚后癥狀較早晨加重的現(xiàn)像,如果有需要注意重癥肌無力眼肌型。同時需要完善頭顱CT、磁共振、頭顱血管檢查排除顱內(nèi)腫瘤、顱內(nèi)動脈瘤等疾病。
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眼瞼重癥肌無力如果患者只是表現(xiàn)單純的眼肌型的重癥肌無力,患者可能只是出現(xiàn)眼瞼部肌肉的下垂,表現(xiàn)雙側(cè)眼裂的增寬?;颊咭话銇碚f,出現(xiàn)雙側(cè)眼瞼上抬比較困難,患者一般會出現(xiàn)眼球的運動障礙,表現(xiàn)為復(fù)視。一些患者在早晨以后,患者癥狀比較輕,到了下午,患者雙側(cè)眼瞼下垂的癥狀就會比較嚴(yán)重。一般單純眼肌型的重癥肌無力,患者預(yù)后比較
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重癥肌無力治療重癥肌無力治療包括藥物治療、手術(shù)治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。如患者出現(xiàn)肌無力危象也就是患者呼吸肌發(fā)生癱瘓,出現(xiàn)呼吸困難時醫(yī)生會立即對患者進行人工通氣,包括氣管插管或氣管切開,以此實施搶救。此外可以使用糖皮質(zhì)激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換。考慮胸腺瘤所