問嚴(yán)重癥肌無力是什么病
病情描述:
嚴(yán)重癥肌無力是什么病
答醫(yī)生回答
病情分析:
重癥肌無力的患者往往是由于各種先天性的因素或者后天繼發(fā)性因素誘導(dǎo)機體產(chǎn)生攻擊自身細(xì)胞的抗體,患者就會出現(xiàn)全身骨骼肌的無力。有些患者可能會表現(xiàn)為眼球運動障礙,眼瞼上抬無力等癥狀。
意見建議:
建議這些患者需要積極配合醫(yī)生規(guī)范的用藥,患者不能隨意的停藥,換藥或者減量。還要清淡飲食,多吃新鮮的蔬菜和水果,這些患者需要定期的隨訪和復(fù)查。
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什么是重癥肌無力重癥肌無力是神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病,它是累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的,一個相關(guān)性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺,通過一些理化因素,或者是病毒感染,有一些變化之后,產(chǎn)生一些抗體,這些抗體對神經(jīng)肌肉接頭處,突觸后膜上的乙酰膽堿受體,發(fā)生了攻擊,就得了這個病。病人主要是表現(xiàn)為骨骼肌的無力,這種無力不是持續(xù)性的,比如說像腦梗死、腦血管病的,那種偏癱的無力是不一樣的,它是波動性的無力,是一種疲勞現(xiàn)象。對于一般人來說,就表現(xiàn)為晨輕暮重的骨骼肌無力,勞累后加重、休息后減輕。
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重癥肌無力的原因重癥肌無力的病因具體來說,目前還是相對說比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經(jīng)肌肉接觸點,一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器,把一個電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r候,經(jīng)過變壓器的一個放大,然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個反射系統(tǒng)也是這樣的,我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個興奮,積累到神經(jīng)肌肉接觸點,釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體,這個受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配,完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞,然后這個肌肉就產(chǎn)生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會受到一些影響,咱們說的它這個受體,它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了,不是我原來的那個受體了。我們要產(chǎn)生一個免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體,這個抗體它要破壞這個受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細(xì)胞,特別是橫紋肌的細(xì)胞,它跟我們身體骨骼肌細(xì)胞,那個受體它有相似性。就是有一個相關(guān)的,大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細(xì)胞,它受到一些T細(xì)胞抑制這個免疫的,就是不要你過度的對自身免疫??墒窃谶@些病人,這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細(xì)胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染,比方說非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細(xì)胞的一個改變,這個時候T細(xì)胞就認(rèn)為這個改變了,它的抗原不對了,那么它就會產(chǎn)生一種抗體。這個抗體它就會經(jīng)過胸腺,然后游離到血液當(dāng)中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點,它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng),它破壞這個受體,受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒有減少??墒羌∪馍厦娴耐挥|后膜,受體減少了,它就會帶來信息的減少。同樣的道理,它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮,所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變,所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動越多,這個時候你傳導(dǎo)信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產(chǎn)生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復(fù)了?;謴?fù)以后,然后你這個時候你再活動,它肌肉又開始出現(xiàn)收縮活動。所以它會表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn),就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性,同時還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當(dāng)然具體的哪個是最主要的,就是咱們說的始動因子。它第一個發(fā)起啟動的不是很清楚,目前認(rèn)為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個疾病,因為它最后帶來的都是肌無力,跟前面說的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病,它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它,就是咱們說的萬全力太利魯唑片,可以對它進行一個緩解它疾病的發(fā)展,改善病人的生存時間。
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嚴(yán)重癥肌無力是什么病這種疾病屬于神經(jīng)系統(tǒng)的疾病,它屬于典型的神經(jīng)肌肉接頭疾病,也是一種自身免疫反應(yīng)疾病?;加羞@種疾病是因為身體內(nèi)免疫功能出現(xiàn)了紊亂,體內(nèi)產(chǎn)生了乙酰膽堿受體的抗體,這些抗體會影響到突觸后膜上的受體,從而導(dǎo)致神經(jīng)沖動傳遞障礙。患者會出現(xiàn)多種多樣的臨床表現(xiàn),出現(xiàn)全身的疲勞無力,活動之后加重,休息之后緩解。還有患者會出現(xiàn)眼瞼下垂,看東西重影等臨床表現(xiàn),也有些患者會出現(xiàn)吞咽困難,飲水嗆咳,構(gòu)音障礙。對于這種疾病的輔助檢查來講,需要進行胸部CT檢查,評估有沒有胸腺瘤,還需要進行肌電圖的相關(guān)檢查。語音時長 01:10”
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重癥肌無力是什么病重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起來的自身免疫性疾病,臨床表現(xiàn)主要是表現(xiàn)為部分或者全身骨骼肌無力,容易疲勞,活動后癥狀加重,經(jīng)過休息后癥狀減輕。發(fā)病原因主要考慮有兩大類,一類是先天遺傳性,與自身免疫是沒有關(guān)系的,第二類就是自身免疫性疾病,這種情況最為常見,發(fā)病原因尚不明確,普遍認(rèn)為與感染藥物,環(huán)境因素是有關(guān)系的,一般情況下,重癥肌無力的臨床表現(xiàn)逐漸發(fā)展,患者有可能會癥狀表現(xiàn)比較明顯。所以對于重癥肌無力的患者一定要積極的治療,治療方面主要就是采用藥物,膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑、血漿置換、靜脈注射丙球蛋白等,另外還可以進行胸腺切除手術(shù),大部分患者都會有胸腺的異常,胸腺切除是重癥肌無力有效的治療手段之一,適用于十六到六十歲之間發(fā)病的患者。語音時長 1:34”
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重癥肌無力是什么病病情分析:重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病,主要與突觸后膜的乙酰膽堿受體損害有關(guān)。患者的主要癥狀表現(xiàn)為骨骼肌的無力和易疲勞感,膽堿酯酶抑制劑治療有效。意見建議:重癥肌無力的患者需要在神經(jīng)內(nèi)科進行檢查和治療?;颊咝枰晟浦貜?fù)神經(jīng)電刺激,單纖維肌電圖,胸部CT,血常規(guī),尿常規(guī),乙酰膽堿受體抗體滴度等檢查。
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重癥肌無力是什么重癥肌無力是一種自身免疫系統(tǒng)疾病,往往合并其他自身免疫性疾病。乙酰膽堿受體抗體是重癥肌無力發(fā)病的主要原因。首發(fā)癥狀分為眼肌無力、咽喉肌無力、咀嚼肌無力、面肌無力、頸部肌肉無力等。重癥肌無力是一組由神經(jīng)肌肉接頭處功能障礙所致的自身免疫系統(tǒng)疾病。
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重癥肌無力是什么病重癥肌無力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,通??沙霈F(xiàn)眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、苦笑容等癥狀。其病情嚴(yán)重時可影響運動系統(tǒng),可累及心臟功能。一般可以進行新斯的明試驗、胸腺CT、MRI、重復(fù)點刺激試驗、單纖維肌電圖、乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測等進行確診。一般可酌情采用藥物
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重癥肌無力屬于什么病重癥肌無力是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病。臨床主要表現(xiàn)為部分或者是全身骨骼肌無力和易疲勞,活動后癥狀加重,經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑的治療后癥狀可以減輕。我國南方發(fā)病率比較高,重癥肌無力患者常合并甲狀腺功能亢進,甲狀腺炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其他自身免疫性疾
