問重癥肌無力 胸腺瘤
2020-10-09 1697次
病情描述:
提示:線上咨詢不能代替面診,醫(yī)生建議僅供參考!
答咨詢實(shí)錄
為你推薦
-
重癥肌無力初期癥狀重癥肌無力,是一個(gè)神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病,它的初期的表現(xiàn),可以有肌肉的疲勞,肌肉的乏力,最后發(fā)展到無力,也可以有眼肌無力,眼瞼下垂、遮蓋角膜緣,影響視力等等,還可以有咀嚼方面的無力。吃飯的時(shí)候,特別吃一些比較硬的時(shí)候,咀嚼肌無力,開始還是有力量,后來慢慢的就沒有力量。早晨可能表現(xiàn)的力量比較充足一些,到了下午,疲勞感非常強(qiáng),可以有疲勞、乏力,最后發(fā)展到無力,還可以有其他方面的無力的癥狀。所以容易疲勞,眼瞼下垂、咀嚼困難,上午輕、下午重等等,都是重癥肌無力的早期的表現(xiàn)。01:23
-
重癥肌無力的原因重癥肌無力的病因具體來說,目前還是相對(duì)說比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個(gè)原因就是說我們神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),一個(gè)獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器,把一個(gè)電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r(shí)候,經(jīng)過變壓器的一個(gè)放大,然后把這個(gè)線路傳到更遠(yuǎn)的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個(gè)反射系統(tǒng)也是這樣的,我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個(gè)興奮,積累到神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),釋放一個(gè)乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個(gè)受體,這個(gè)受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配,完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞,然后這個(gè)肌肉就產(chǎn)生一個(gè)收縮。重癥肌無力病變是在這個(gè)肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會(huì)受到一些影響,咱們說的它這個(gè)受體,它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了,不是我原來的那個(gè)受體了。我們要產(chǎn)生一個(gè)免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體,這個(gè)抗體它要破壞這個(gè)受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細(xì)胞,特別是橫紋肌的細(xì)胞,它跟我們身體骨骼肌細(xì)胞,那個(gè)受體它有相似性。就是有一個(gè)相關(guān)的,大家可以共用式的。這個(gè)胸腺里面的T細(xì)胞,它受到一些T細(xì)胞抑制這個(gè)免疫的,就是不要你過度的對(duì)自身免疫??墒窃谶@些病人,這個(gè)胸腺肥大、胸腺瘤都是T細(xì)胞比較活躍。我們這個(gè)身體受到一些感染,比方說非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來這個(gè)細(xì)胞的一個(gè)改變,這個(gè)時(shí)候T細(xì)胞就認(rèn)為這個(gè)改變了,它的抗原不對(duì)了,那么它就會(huì)產(chǎn)生一種抗體。這個(gè)抗體它就會(huì)經(jīng)過胸腺,然后游離到血液當(dāng)中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點(diǎn),它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng),它破壞這個(gè)受體,受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜,受體減少了,它就會(huì)帶來信息的減少。同樣的道理,它就不會(huì)刺激到這個(gè)肌肉纖維的興奮,所以它就帶來了一個(gè)肌無力。因?yàn)樗且粋€(gè)受體的改變,所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動(dòng)越多,這個(gè)時(shí)候你傳導(dǎo)信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個(gè)時(shí)候它就不產(chǎn)生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復(fù)了?;謴?fù)以后,然后你這個(gè)時(shí)候你再活動(dòng),它肌肉又開始出現(xiàn)收縮活動(dòng)。所以它會(huì)表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn),就跟咱們說的它雖然是一個(gè)全身性的累及。這個(gè)疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性,同時(shí)還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當(dāng)然具體的哪個(gè)是最主要的,就是咱們說的始動(dòng)因子。它第一個(gè)發(fā)起啟動(dòng)的不是很清楚,目前認(rèn)為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個(gè)疾病,因?yàn)樗詈髱淼亩际羌o力,跟前面說的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病,它有的時(shí)候臨床也需要鑒別。后者確實(shí)有的藥可以控制它,就是咱們說的萬全力太利魯唑片,可以對(duì)它進(jìn)行一個(gè)緩解它疾病的發(fā)展,改善病人的生存時(shí)間。05:07
-
胸腺瘤伴重癥肌無力20%重癥肌無力的患者有胸腺瘤,有胸腺瘤的患者胸腺中的b淋淋巴細(xì)胞,可以產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體,在乙酰膽堿受體抗體中,有些直接競爭性抑制乙酰膽堿,與乙酰膽堿受體結(jié)合,稱為直接封閉抗體有些乙酰膽堿受體抗體干擾乙酰膽堿。與乙酰膽堿受體結(jié)合,稱為間接封閉抗體。與乙酰膽堿受體結(jié)合的乙酰膽堿受體抗體,通過激活補(bǔ)體,而使,乙酰膽堿受體降解和結(jié)構(gòu)改變,使突觸后膜上的,乙酰膽堿受體絕對(duì)數(shù)減少,因此,當(dāng)聯(lián)系的神經(jīng)沖動(dòng)到來時(shí),隨著突觸間隙內(nèi)乙酰膽堿受體濃度的下降,就不足以產(chǎn)生可以引起,肌纖維收縮的動(dòng)作電位,從而在臨床上表現(xiàn)為易疲勞的肌無力,胸腺瘤,伴重癥肌無力的患者,臨床上常給予胸腺切除術(shù),胸腺的切除可以改善70%患者的臨床癥狀,甚至可以痊愈。語音時(shí)長 1:58”
-
胸腺瘤重癥肌無力癥狀首先表現(xiàn)為全身乏力,包括嚴(yán)重的全身乏力、肩不能抬、手不能提、蹲下去站不起來等。同時(shí)會(huì)伴有眼瞼下垂,還會(huì)出現(xiàn)復(fù)視、視物重影、吞咽困難、咀嚼無力、聲音嘶啞、面肌無力、頸肌無力等表現(xiàn)。這些肌無力的特點(diǎn)一般表現(xiàn)為晨輕暮重,這些肌無力容易呈波動(dòng)性。在早晨起來的時(shí)候基本上正常,在下午或者傍晚的時(shí)候明顯加重。首發(fā)的癥狀通常是一側(cè)或者是雙側(cè)的眼外肌麻痹。比如,上瞼下垂,斜視,復(fù)視。語音時(shí)長 1:04”
-
胸腺瘤與重癥肌無力有關(guān)系嗎胸腺瘤與重癥肌無力是有明顯的相關(guān)性的。很多重癥肌無力的患者都伴有胸腺的異常增生,也有一些患者是伴有胸腺瘤的。這些重癥肌無力的患者,在進(jìn)行胸腺的手術(shù)之后,臨床癥狀通常能夠明顯緩解,甚至是能夠治愈的,這也間接證明了胸腺瘤與重癥肌無力之間的密切關(guān)系。如果患者有胸腺瘤會(huì)誘發(fā)一些免疫功能異常,產(chǎn)生異常的免疫細(xì)
-
胸腺增生與重癥肌無力80%的重癥肌無力的患者有胸腺肥大、淋巴濾泡增生,重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,病變的部位在神經(jīng)肌肉接頭的突觸后膜,該膜上的乙酰膽堿受體受到損害后受體數(shù)目減少,增生的胸腺中的b淋巴細(xì)胞,可以產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體。重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制為,在補(bǔ)體的參與下體內(nèi)產(chǎn)生的乙酰膽堿受
-
胸腺瘤合并重癥肌無力,胸腺瘤手術(shù)后,吃了建議手術(shù)行胸腺瘤切除
-
重癥肌無力你好,有什么問題嗎?